¿Qué es la acalasia?

La acalasia es una enfermedad rara del esófago que se caracteriza por el ensanchamiento anormal del mismo, lo que provoca una dilatación progresiva del esófago, pudiendo éste adquirir grandes dimensiones, por encima del obstáculo funcional que representa el esfínter esofágico inferior no relajado, con hipertrofia (desarrollo exagerado de un órgano) de la capa muscular, mientras que la porción esfinteriana permanece estenosada (estenosis es la estrechez patológica de un conducto).

¿Qué lo ocasiona?

La acalasiase se debe a un trastorno motor del músculo liso esofágico en el que existe contracción excesiva del esfínter (músculo en forma de anillo) esofágico inferior, que no se relaja adecuadamente al comer y por contracciones anórmales que sustituyen el peristaltismo normal del cuerpo del esófago (peristalsis es la capacidad del esófago para empujar el alimento para abajo, hacia el estómago).
La acalasia se puede presentar a cualquier edad, pero generalmente se presenta entre los 40 y 60 años de edad y con una incidencia similar en ambos sexos, de 4 a 6/100,000 habitantes.
La acalasia mantenida de forma crónica aumenta considerablemente el riesgo de padecer carcinoma esofágico.
La acalasia en niños es excepcional y cuando se presenta se asocia con mayor frecuencia a infecciones del tracto respiratorio y retraso del crecimiento, por lo que la indicación quirúrgica debe hacerse lo más precozmente posible.

SÍNTOMAS de la Acalasia

La acalasia clínicamente se caracteriza por un comienzo en forma insidiosa, progresiva durante varios meses e incluso años. El síntoma fundamental es la disfagia (dificultad para tragar), preferentemente sólidos con grados variables de disfagia a líquidos; que aumenta con la ingestión de líquidos fríos y el estrés emocional.
El 60% de los pacientes con acalasia presentan regurgitación de alimento no digerido por acumulación de contenido alimenticio por encima de la estenosis. Esta regurgitación, que se conoce como reflujo gastro esofágico, se ve facilitada por el decúbito con el peligro subsiguiente de aspiración broncopulmonar (paso del contenido gástrico al árbol bronquial).
Un 30 a 50% de los pacientes con acalasia, se queja de dolor torácico retroesternal de aparición súbita, que dura unos pocos minutos y se desplaza hacia el tórax, cuello y espalda.
La pérdida de peso en la acalasia es variable pero puede ser un indicador de la gravedad del proceso, especialmente en los niños.
Ésta la podemos clasificar según su origen en primaria o secundaria.
ACALASIA PRIMARIA: Resulta de uno o más defectos neurales por una disminución o pérdida de células ganglionares del plexo mientérico, los mecanismos propuestos para la patogenia de las anormalidades neuromusculares son:
a) Autoinmunidad: Se ha sugerido relación entre la acalasia y el antígeno de histocompatibilidad clase II DQW1.
b) Infección: Similitud entre la acalasia idiopática (de origen primario o sin causa conocida) y la disfunción motora del esófago que se observa en pacientes con enfermedad de Chagas.
Existe una incidencia mayor de anticuerpos a virus varicela zoster, algunos estudios muestran un aumento de títulos de anticuerpos contra el virus del sarampión.
c)Degeneración primaria de neuronas centrales y periféricas. Se ha observado una relación entre la acalasia y otras enfermedades neurológicas como la enfermedad de Parkinson y la Ataxia Cerebelosa hereditaria.
ACALASIA SECUNDARIA: Este tipo de acalasia puede ser secundaria a:
a) Enfermedades neoplásicas: Carcinoma gástrico y linfoma.
b) Enfermedad de Chagas, producida por el tripanosoma cruzi.
c) Síndrome de pseudoobstrucción intestinal crónica neuropática.
d) Radiaciones.
e) Ciertas toxinas y medicamentos.

DIAGNÓSTICO de la Acalasia

El diagnóstico preciso de la calasia es por medio de la endoscopia, que resulta de interés para decidir el tipo de tratamiento, pues si existen divertículos esofágicos o hernia de hiato, está contraindicada la dilatación esofágica.
Para la confirmación diagniosticada de la acalasia se requiere una manometría esofágica: la presión intraluminal del esófago y la presión de reposo del esfinter esfágico inferior están elevadas.
Aparecen ondas débiles no propulsivas, ineficaces, que sustituyen a las ondas de peristaltismo normal y datos que confirman el fallo en la relajación del esfínter esofágico inferior.

El estudio radiológico de la acalasia puede proporcionar datos inespecíficos como ensanchamiento mediastínico (mediastino es la región de la cavidad torácica, situada entre los sacos pleurales que contienen a los dos pulmones), presencia de nivel aire-líquido en esófago, ausencia de burbuja aérea en cámara gástrica y patología pulmonar por broncoaspiración crónica.
En el tránsito baritado se aprecia una imagen típica con un cuerpo esofágico dilatado con ahusamiento uniforme hacia el esfinter esfágico inferior (en "punta de lápiz" o "cola de rata"). A veces el cuerpo esofágico puede ser normal o solo con dilatación mínima y espasmo y contracción 3ª (no propulsiva) al inicio del proceso patológico. No suele existir paso de contraste al estómago.
El diagnóstico diferencial de la acalasia debe hacerse con los síndromes de pseudoacalasia que pueden presentarse en neoplasias esofágicas o como parte de un síndrome paraneoplásico (que se produce asociada a tumores).

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES de la Acalasia

El tratamiento de la acalasia es específico ya que no existe actualmente algo que logre restaurar la actividad normal del esófago por lo tanto los principales objetivos de las terapias utilizadas son disminuir la presión del esfínter inferior del esófago para permitir el paso de los alimentos del esófago al estómago. Para logar tal fin se pueden utilizar tres metodos:
I.- TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Se han utilizado relajantes del músculo liso pero con malos resultados. Los antagonistas de los canales del calcio son muy eficaces para aliviar los síntomas, principalmente en personas con una acalasia transitoria o leve, el tratamiento farmacológico debe reservarse para enfermos con síntomas mínimos, como coadyuvante de la dilatación o miotomía, en casos en que la cirugía está contraindicada.
La toxina botulínica, se ha empezado a utilizar en fechas recientes y parece que provoca una respuesta aceptable pero a corto plazo, aproximadamente un año. Como desventajas presenta la necesidad de múltiples inyecciones a corto plazo, falta de respuesta en un 33% de los pacientes y disminución de la respuesta en sesiones subsiguientes, su principal indicación sería en aquellos pacientes contraindicados para dilatación y cirugía.
II.- DILATACIÓN ESOFÁGICA: Consiste en aumentar el diámetro del esfínter inferior del esófago introduciendo una sonda con un balón inflable.
Es necesario dilatar hasta un diámetro de 3 cms para obtener beneficios a largo plazo.
El 60% de los casos de acalasia responde a las dilataciones, aunque un 50% de los casos recidivan (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo). Los pacientes que responden a la primera dilatación suelen responder a un segundo intento.
Se consideran indicadores de mala respuesta a dilataciones la edad menor de 40 años y la duración de los síntomas superior a 5 años. El mejor indicador de respuesta clínica a largo plazo es una presión del esfinter esfágico inferior a 10 mm Hg.
Después de dilatar, es necesario observar al paciente, durante un mínimo de 6 horas ya que las complicaciones más frecuentes ocurren en ese lapso de tiempo.

COMPLICACIONES de la Acalasia:

a.- Perforación: Sucede en aproximadamente el 1%.
b.- Reflujo gastroesofágico: Ocurre en aproximadamente el 2%. Suele responder bien a tratamiento médico.
c.- Hematoma intramural y hemorragia: Suelen responder a medidas conservadoras.
III.- CIRUGÍA: Consiste básicamente en una miotomía de los últimos 8 a 10 centímetros del esfínter inferior del esófago. Las indicaciones de la cirugía son:
1.- Pacientes menores de 40 años, debido al mal resultado que tienen las dilataciones neumáticas (menos del 50% da buenos resultados a largo plazo).
2.- Pacientes con síntomas recurrentes después de dilataciones o tratamiento con toxina botulínica.
3.- Pacientes con alto riesgo de perforación con las dilataciones, esófago tortuoso, divertículos o cirugía previa.