Adenomiosarcoma

¿Qué es el embrioma?

El embrioma del riñón es un tumor mixto altamente maligno. Que se presenta casi exclusivamente en niños menores de 6 años. Lo anterior lo convierte en el segundo padecimiento en este grupo de edades, solo después de la leucemia y es la segunda neoplasia más común en niños. De cada 10,000 nacidos vivos uno es portador. En diez por ciento de los casos es bilateral.

¿QUÉ LO PROVOCA?

Esta neoplasia es considerada por la mayoría de los investigadores como un tumor congénito, que se origina en células embrionarias incluidas en el riñón. Casi el 6% se pueden demostrar clínicamente al nacimiento, y si son de grandes dimensiones pueden ocasionar distocias.
Estos tumores normalmente adquieren un gran tamaño antes de ser descubiertos y se pueden originar en cualquier parte del riñón. No es común que haya dolor. La hematuria es rara y tardía, ya que no es frecuente que se abra paso hacia la pelvis renal.
Microscópicamente, la mayoría de los tejidos son derivados de tejido conjuntivo como músculo, cartílago y tejido mixomatoso o lipomatoso.

SÍNTOMAS de Adenomiosarcoma

El síntoma más común es una masa palpable en el flanco. Rara vez hay dolor por invasión local, compresión ureteral (hidronefrosis).
Otros síntomas que pueden aparecer son pérdida de peso, vomito o anorexia por invasión del intestino o desplazamiento de éste y hematuria.
Suele haber hipertensión hasta en un 50% de los niños con embrioma del riñón.
La perdida de peso es un síntoma tardío del padecimiento. Las hipospadias y la criptoquidia no son raras. En el 1-2% de los casos ha sido observada anirinia congénita. Esto está frecuentemente relacionado con microencefalea, cataratas, glaucoma y retardo mental.

DIAGNÓSTICO de Adenomiosarcoma

Una masa palpable en el flanco de un niño menor de 6 años, debe ser considerado como tumor de Wilms (o neuroblastoma de la suprarrenal) mientras no se pruebe lo contrario.
En el laboratorio, se puede encontrar anemia y el examen de orina generalmente es normal, ya que el riñón mantiene cierta función.
En una placa simple de abdomen generalmente se observa una sombra renal muy agrandada, el intestino puede estar desplazado y el hígado puede mostrar datos de agrandamiento.
Los urogramas excretores muestran una gran distorsión de la pelvis renal y de los cálices en el lado afectado, aunque puede ocurrir que se presente la falta de excreción que es secundaria a oclusión uretral o invasión.
Puede ser necesario los urogramas retrógrados.
La TC (tomografia axial computarizada) puede mostrar una masa con densidad similar a la renal normal.
Hay diferencial al tumor de Wilms del neuroblastoma que es un tumor altamente maligno, por lo que en un estudio de ácido vainilloilmandélico éste se encuentra elevado en el neuroblastoma pero no en el tumor de Wilms.

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES de Adenomiosarcoma

La hipertensión generalmente se mejora con la extirpación del órgano afectado, lo anterior quiere decir que es muy probable que estos tumores secreten renina.
MEDIDAS ESPECIFICAS:
1) RADIACIONES: Está indicada cuando el tumor es demasiado grande para intervenir quirúrgicamente (nefrectomía temprana). Y se observará una reducción espectacular de la masa.
A todos los pacientes con postnefrectomía se les debe de radiar el lecho del tumor si éste es invasivo.
2) NEFRECTOMÍA: A través de una incisión transperitoneal se extirpa el riñón tan pronto como se haga el diagnóstico. La nefrectomía bilateral seguida de trasplante de riñón tiene sus inconvenientes.
3) QUIMIOTERAPIA: Este tumor ha demostrado ser bastante sensible a la Dactomicina, la cual deberá de ser administrada unos días antes de la intervención. Actualmente ya se manejan otros fármacos, pero se pueden utilizar la Vincristina y la Doxorrubicina.
MEDIDAS PALIATIVAS
Si las metástasis se detectan en amplias zonas del organismo y particularmente en encéfalo o hueso, el pronóstico es particularmente desfavorable, pero no por esto deberá de suspenderse la quimioterapia y radioterapia.

RECOMENDACIONES de Adenomiosarcoma

Se tomarán TC periódicas al paciente, buscando recurrencias del tumor. Las radiografías seriadas del tórax son esenciales debido a que las metástasis pulmonares son frecuentes.

PRONÓSTICO de Adenomiosarcoma

En ausencia de metástasis demostrables, del 80 al 90% de los niños sanarán por nefrectomia, roentgenoterapia y quimioterapia. Aun en presencia de metástasis pulmonares la terapia combinada da resultados favorables hasta en un 50% de los casos.