¿Qué
es la acalasia?
La
acalasia es una enfermedad rara del esófago que se caracteriza por
el ensanchamiento anormal del mismo, lo que provoca una dilatación
progresiva del esófago, pudiendo éste adquirir grandes dimensiones,
por encima del obstáculo funcional que representa el esfínter
esofágico inferior no relajado, con hipertrofia (desarrollo
exagerado de un órgano) de la capa muscular, mientras que la porción
esfinteriana permanece estenosada (estenosis es la estrechez
patológica de un conducto).
¿Qué
lo ocasiona?
La
acalasiase se debe a un trastorno motor del músculo liso esofágico
en el que existe contracción excesiva del esfínter (músculo en
forma de anillo) esofágico inferior, que no se relaja adecuadamente
al comer y por contracciones anórmales que sustituyen el
peristaltismo normal del cuerpo del esófago (peristalsis es la
capacidad del esófago para empujar el alimento para abajo, hacia el
estómago).
La
acalasia se puede presentar a cualquier edad, pero generalmente se
presenta entre los 40 y 60 años de edad y con una incidencia similar
en ambos sexos, de 4 a 6/100,000 habitantes.
La
acalasia mantenida de forma crónica aumenta considerablemente el
riesgo de padecer carcinoma esofágico.
La
acalasia en niños es excepcional y cuando se presenta se asocia con
mayor frecuencia a infecciones del tracto respiratorio y retraso del
crecimiento, por lo que la indicación quirúrgica debe hacerse lo
más precozmente posible.
SÍNTOMAS
de la Acalasia
La
acalasia clínicamente se caracteriza por un comienzo en forma
insidiosa, progresiva durante varios meses e incluso años. El
síntoma fundamental es la disfagia (dificultad para tragar),
preferentemente sólidos con grados variables de disfagia a líquidos;
que aumenta con la ingestión de líquidos fríos y el estrés
emocional.
El
60% de los pacientes con acalasia presentan regurgitación de
alimento no digerido por acumulación de contenido alimenticio por
encima de la estenosis. Esta regurgitación, que se conoce como
reflujo gastro esofágico, se ve facilitada por el decúbito con el
peligro subsiguiente de aspiración broncopulmonar (paso del
contenido gástrico al árbol bronquial).
Un
30 a 50% de los pacientes con acalasia, se queja de dolor torácico
retroesternal de aparición súbita, que dura unos pocos minutos y se
desplaza hacia el tórax, cuello y espalda.
La
pérdida de peso en la acalasia es variable pero puede ser un
indicador de la gravedad del proceso, especialmente en los niños.
Ésta
la podemos clasificar según su origen en primaria o secundaria.
ACALASIA
PRIMARIA: Resulta de uno o más defectos neurales por una disminución
o pérdida de células ganglionares del plexo mientérico, los
mecanismos propuestos para la patogenia de las anormalidades
neuromusculares son:
a)
Autoinmunidad: Se ha sugerido relación entre la acalasia y el
antígeno de histocompatibilidad clase II DQW1.
b)
Infección: Similitud entre la acalasia idiopática (de origen
primario o sin causa conocida) y la disfunción motora del esófago
que se observa en pacientes con enfermedad de Chagas.
Existe
una incidencia mayor de anticuerpos a virus varicela zoster, algunos
estudios muestran un aumento de títulos de anticuerpos contra el
virus del sarampión.
c)Degeneración
primaria de neuronas centrales y periféricas. Se ha observado una
relación entre la acalasia y otras enfermedades neurológicas como
la enfermedad de Parkinson y la Ataxia Cerebelosa hereditaria.
ACALASIA
SECUNDARIA: Este tipo de acalasia puede ser secundaria a:
a)
Enfermedades neoplásicas: Carcinoma gástrico y linfoma.
b)
Enfermedad de Chagas, producida por el tripanosoma cruzi.
c)
Síndrome de pseudoobstrucción intestinal crónica neuropática.
d)
Radiaciones.
e)
Ciertas toxinas y medicamentos.
DIAGNÓSTICO
de la Acalasia
El
diagnóstico preciso de la calasia es por medio de la endoscopia, que
resulta de interés para decidir el tipo de tratamiento, pues si
existen divertículos esofágicos o hernia de hiato, está
contraindicada la dilatación esofágica.
Para
la confirmación diagniosticada de la acalasia se requiere una
manometría esofágica: la presión intraluminal del esófago y la
presión de reposo del esfinter esfágico inferior están elevadas.
Aparecen
ondas débiles no propulsivas, ineficaces, que sustituyen a las ondas
de peristaltismo normal y datos que confirman el fallo en la
relajación del esfínter esofágico inferior.
El
estudio radiológico de la acalasia puede proporcionar datos
inespecíficos como ensanchamiento mediastínico (mediastino es la
región de la cavidad torácica, situada entre los sacos pleurales
que contienen a los dos pulmones), presencia de nivel aire-líquido
en esófago, ausencia de burbuja aérea en cámara gástrica y
patología pulmonar por broncoaspiración crónica.
En
el tránsito baritado se aprecia una imagen típica con un cuerpo
esofágico dilatado con ahusamiento uniforme hacia el esfinter
esfágico inferior (en "punta de lápiz" o "cola de
rata"). A veces el cuerpo esofágico puede ser normal o solo con
dilatación mínima y espasmo y contracción 3ª (no propulsiva) al
inicio del proceso patológico. No suele existir paso de contraste al
estómago.
El
diagnóstico diferencial de la acalasia debe hacerse con los
síndromes de pseudoacalasia que pueden presentarse en neoplasias
esofágicas o como parte de un síndrome paraneoplásico (que se
produce asociada a tumores).
TRATAMIENTOS
Y RECOMENDACIONES de la Acalasia
El
tratamiento de la acalasia es específico ya que no existe
actualmente algo que logre restaurar la actividad normal del esófago
por lo tanto los principales objetivos de las terapias utilizadas son
disminuir la presión del esfínter inferior del esófago para
permitir el paso de los alimentos del esófago al estómago. Para
logar tal fin se pueden utilizar tres metodos:
I.-
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Se han utilizado relajantes del músculo
liso pero con malos resultados. Los antagonistas de los canales del
calcio son muy eficaces para aliviar los síntomas, principalmente en
personas con una acalasia transitoria o leve, el tratamiento
farmacológico debe reservarse para enfermos con síntomas mínimos,
como coadyuvante de la dilatación o miotomía, en casos en que la
cirugía está contraindicada.
La
toxina botulínica, se ha empezado a utilizar en fechas recientes y
parece que provoca una respuesta aceptable pero a corto plazo,
aproximadamente un año. Como desventajas presenta la necesidad de
múltiples inyecciones a corto plazo, falta de respuesta en un 33% de
los pacientes y disminución de la respuesta en sesiones
subsiguientes, su principal indicación sería en aquellos pacientes
contraindicados para dilatación y cirugía.
II.-
DILATACIÓN ESOFÁGICA: Consiste en aumentar el diámetro del
esfínter inferior del esófago introduciendo una sonda con un balón
inflable.
Es
necesario dilatar hasta un diámetro de 3 cms para obtener beneficios
a largo plazo.
El
60% de los casos de acalasia responde a las dilataciones, aunque un
50% de los casos recidivan (aparición de una enfermedad en un
individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo). Los pacientes
que responden a la primera dilatación suelen responder a un segundo
intento.
Se
consideran indicadores de mala respuesta a dilataciones la edad menor
de 40 años y la duración de los síntomas superior a 5 años. El
mejor indicador de respuesta clínica a largo plazo es una presión
del esfinter esfágico inferior a 10 mm Hg.
Después
de dilatar, es necesario observar al paciente, durante un mínimo de
6 horas ya que las complicaciones más frecuentes ocurren en ese
lapso de tiempo.
COMPLICACIONES
de la Acalasia:
a.-
Perforación: Sucede en aproximadamente el 1%.
b.-
Reflujo gastroesofágico: Ocurre en aproximadamente el 2%. Suele
responder bien a tratamiento médico.
c.-
Hematoma intramural y hemorragia: Suelen responder a medidas
conservadoras.
III.-
CIRUGÍA: Consiste básicamente en una miotomía de los últimos 8 a
10 centímetros del esfínter inferior del esófago. Las indicaciones
de la cirugía son:
1.-
Pacientes menores de 40 años, debido al mal resultado que tienen las
dilataciones neumáticas (menos del 50% da buenos resultados a largo
plazo).
2.-
Pacientes con síntomas recurrentes después de dilataciones o
tratamiento con toxina botulínica.
3.-
Pacientes con alto riesgo de perforación con las dilataciones,
esófago tortuoso, divertículos o cirugía previa.